Риновирус— это самый частый возбудитель острых респираторных вирусных инфекций. Он характеризуются легким течением болезни, которая обычно проходит без осложнений. Основной симптом заболевания...
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
- Что провоцирует Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
- Патогенез (что происходит?) во время Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
- Симптомы Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
- Диагностика Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
- Лечение Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
Что такое Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
Заболевание характеризуется сочетанием ожирения и гипогенитализмом. Как самостоятельное заболевание его можно рассматривать только в том случае, если симптоматика развивается в детском возрасте.
Что провоцирует Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
Причина заболевания неизвестна.
Патогенез (что происходит?) во время Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
Патологических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе при явно выраженной клинической картине не наблюдается. Патогенез определяется недостаточностью гонадотропной функции гипофиза.
Симптомы Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
Адипозогенитальная дистрофия (АГД) начинает проявляться с 10-2 лет (в препубертате). Ожирение характеризуется равномерным (общим) распределением жира с преимущественным отложением в области живота, таза, бедер, лица, груди (ложная гинекомастия). Лицо крупное, лунообразное, на без плеторы и высыпаний (как при болезни Иценко - Кушинга). Конечности относительно тонкие. Кожа нежная, сухая.
У детей имеют место признаки гипогенитализма: мошонка и половой член гипоплазированы, яички уменьшены, описаны случаи крипторхизма. Постепенно формируются евнухоидные пропорции тела, половое оволосение у подростков скудное или отсутствует. Костный возраст отстает от истинного из-за задержки окостенения эпифизов. Наблюдается слабость связочного аппарата и костного скелета (плоскостопие, genu valgum, cubitas valgus).
Co стороны внутренних органов отклонений нет. Иногда наблюдаются признаки несахарного диабета. Умственное развитие индивида не страдает, свойственна эмоциональная неустойчивость из-за сознания собственной неполноценности.
У взрослых - характерное ожирение, гипогонадизм и гипогенитализм,
евнухоидные черты скелета, часто половая дисфункция и бесплодие. С возрастом, в связи с дистрофическими изменениями в сердце и гипотонией сосудов внутренних органов может развиваться одышка, метеоризм, дискинезия желчных путей.
Диагностика Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
При диагностике имеет значение наличие характерных признаков ожирения и гипогонадизма в препубертатном возрасте, когда ожирение при адипозогенитальном синдроме необходимо дифференцировать с алиментарным ожирением, при котором менее выражена задержка пубертата, исчезающая к периоду полового созревания (почти как и само ожирение). В отличие от других форм эндокринно-обменного ожирения, ожирение при адипозогенитальной дистрофии не является симптомом определенных заболеваний с четко выраженной специфической клинической картиной (болезнь Иценко - Кушинга, ожирение при гипер-кортицизме, гипотиреозе, синдром Лоуренса - Муна - Бидля, синдром Морганьи - Стюарта - Мореля ). Клиника АГД близка к синдрому Лоуренса - Муна - Бидля, однако при первой нет умственной отсталости и только для второй характерны врожденные аномалии (пигментный ретинит, шестипалость). От всех форм первичного гипогонадизма с ожирением АГД отличается низким уровнем гонадотроипых гормонов.
В диагностике имеет значение определение костного возраста, изучение рентгенограммы турецкого седла (отсутствие изменений), обнаружение низкого уровня основного обмена, выявление повышенной толерантности к углеводам (гипогликемия натощак, низкий подъем гликемии после нагрузки глюкозой), низкие уровни в крови и моче гонадотропных и половых гормонов.
Лечение Адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
В комплекс лечебных мероприятий входит субкалорийная диета (1200-1500 килокалорий с разгрузочными днями), инъекции адипозина по 50 - 100 ЕД в день курсами по 20 дней, аноректики (дезопимон или фепранон по 0,025 за 30 мин. до еды 2 раза в день, курсом 20 дней), мочегонные препараты, слепое зондирование, гормональные препараты: хорионический гонадотропин 1500 - 3000 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю курсами по месяцу, длительно. При выраженной гипоандрогенизации полезно параллельно назначить андрогенные препараты.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)
Уролог
Эндокринолог
Генетик
Акции и специальные предложения
С зубным налетом будут бороться нанороботы
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
Симптомы болезней от А до Я
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
Список водительских медкомиссий
Список заболеваний от А до Я
От фруктов и овощей можно «загореть 
Вредны ли гаджеты для детского развития?
Медицинские новости
По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.
С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
Медицинские статьи
Понимание механизмов патологии и развитие эффективных методов диагностики и терапии стали приоритетными задачами современного медицинского сообщества. В этой статье мы рассмотрим...
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
