Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

• Что такое Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
• Что провоцирует Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
• Патогенез (что происходит?) во время Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
• Симптомы Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
• Диагностика Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
• Лечение Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Что такое Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) является отражением неспецифической реакции системы гемостаза и чаще всего в акушерской практике развивается при тяжелой кровопотере, геморрагическом шоке, преждевременной отслойке плаценты, гестозе, резус-конфликте, сепсисе и других осложнениях беременности.

Что провоцирует Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

ДВС-синдром развивается при следующей акушерско-гинекологической патологии:

• массивной кровопотере;
• преждевременной отслойке плаценты;
• шоке любого происхождения (травматический, геморрагический, инфекционно-токсический и т. д.);
• длительно текущем, тяжелом гестозе;
• иммуноконфликтной беременности (изосенсибилизация по резус-фактору);
• длительном нахождении мертвого плода в матке;
• обширных травмах родовых путей, размозжении шейки матки (ущемление ее между головкой плода и стенками таза);
• разрывах матки;
• тяжелой дискоординации родовой деятельности (неадекватная длительная родостимуляция);
• эмболии околоплодными водами;
• сепсисе;
• переливании несовместимых эритроцитов;
• длительных многочисленных травматичных операциях;
• злокачественных опухолях органов репродуктивной системы.

ДВС-синдром очень редко развивается у здоровых женщин. Он всегда вторичен и не может быть первичным самостоятельным заболеванием. От выраженности, длительности и тяжести фонового заболевания и особенностей акушерско-гинекологической патологии зависит его клиническое течение.

Механизмы развития ДВС-синдрома различны. Наиболее типичные варианты следующие.

• В кровоток попадают тканевый тромбопластин или другие тромбопластические субстанции (при преждевременной отслойке плаценты, эмболии околоплодными водами, грубом массаже матки "на кулаке", разрывах родовых путей или матки, переливании несовместимой крови, травматичных операциях и др.).
• На эндотелий сосудистой стенки и тромбоциты воздействуют активированные иммунные комплексы, бактериальные токсины.
• Имеет место патология, сопровождающаяся массивной длительной активацией свертывания крови (тяжелая гипертония, сердечно-сосудистая недостаточность, длительные роды).
• Возникла массивная кровопотеря (более 1 л крови) и произошла одномоментная потеря значительного количества прокоагулянтов.
• Имеет место кризис микроциркуляции, при котором открылись артериовенозные шунты, повысилась проницаемость сосудистой стенки, сопровождаемые патологическим депонированием крови и тяжелой тканевой гипоксией (шок).

Независимо от перечисленных вариантов далее происходит каскад активаций и проявление активированной протромбиназы. В присутствии протромбиназы протромбин переходит в тромбин, который в свою очередь переводит фибриноген в фибрин.

Сосуды заполняются рыхлыми тромбами, одновременно возникают спазм, сужение их просвета. Происходит нарушение (блокада) микроциркуляции, снижение и даже прекращение в отдельных областях перфузии органов и тканей.

Активация внутрисосудистого свертывания крови сопровождается высвобождением биологически активных субстанций (кининов, тромбоксана, серотонина, гистамина, аденилнуклеотидов).

Все это усугубляет спазм прекапилляров, артериол, артерий; повышает проницаемость сосудистой стенки. Возрастает гипоксическое повреждение тканей, растет кислородная задолженность.

В плазме возрастает активность протеаз, выделившихся из разрушенных клеток. Процесс внутрисосудистого тромбообразования прогрессирует.

Однако одновременно включаются механизмы защиты.

• Усиливаются фибринолитическая активность крови. Плазминоген переходит в плазмин, разрушающий нити фибрина, лизирующий тромбы с образованием в крови продуктов расщепления (ПДФ, РКФМ, фибрин-полимеры, нерастворимый фибрин-мономер).

Кстати, необходимо подчеркнуть, что продукты расщепления фибриногена могут блокировать сократительные белки миометрия, что может привести к гипотонии и атонии матки.

Сочетание коагулопатических и гипотонических причин кровотечения приводит к массивной кровопотере.

• Нарастает активность антикоагуляционного звена. Необходимо принимать во внимание, что одновременно с фибринолизом происходит процесс протеолиза (разрушение клеток и расщепление белков). И если повышение фибринолитической и антикоагуляционной активности крови при гиперкоагуляции является защитной реакцией, то протеолиз необходимо подавлять, так как он поддерживает нарушение всех звеньев гемостаза.

В процессе длительного сохранения равновесия между резко активизированными факторами сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев, с одной стороны, и усилением фибринолиза - с другой, возникает истощение плазминогена и антитромбина III, что реализуется в следующие исходы:

• кровотечение, возникающее чаще при родоразрешении;
• тромботические осложнения вплоть до тромбоэмболии легочной артерии;
• органную недостаточность вследствие шоковых изменений, шоковые почки, шоковую печень, шоковые легкие.

Но чаще всего при адекватном лечении и быстром родоразрешении имеет место постепенное восстановление функции жизненно важных органов и выздоровление.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Факторами, запускающими ДВС-синдром, могут быть тканевый тромбопластин, бактериальные эндотоксины, гемолизированные эритроциты, протеолитические ферменты, иммунные комплексы антиген - антитело и активированная система комплемента, тяжелая гипоксия, длительно текущая фетоплацентарная недостаточность и т. д.

ДВС-синдром - нечто большее чем только внутрисосудистое свертывание крови, это:

• блокада микроциркуляции рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток крови в почках, печени, легких, надпочечниках;
• активация фибринолиза и накопление в крови токсичных продуктов протеолиза (распад белков), что оказывает токсическое действие на систему капилляров;
• эндотоксикоз;
• развитие полиорганной недостаточности.

Характеристика системы гемостаза и патогенетические основы ее нарушения

Система гемостаза относится к одной из важнейших защитных систем организма, обеспечивающих:

• сохранение жидкого состояния крови в системе циркуляции;
• регуляцию ее агрегантного состояния (текучести, реологических свойств);
• остановку возникшего кровотечения при повреждении стенки сосуда;
• ликвидацию (растворение) образовавшегося тромба и восстановление проходимости сосуда;
• поддержание гемостаза (постоянство внутренней среды) в самом широком смысле этого слова.

И наконец, система гемостаза играет важную роль в иммунологических, воспалительных реакциях, функциональном состоянии микроциркуляции, а также осуществляет ключевую роль в механизмах развития шока, тромбоза, тромбоэмболии, метастазирования при злокачественных опухолях и т. д.

Условно различают 4 звена в системе гемостаза:

• сосудисто-тромбоцитарное;
• коагуляционное (прокоагуляционное) - факторы свертывания, содержащиеся в плазме крови;
• фибринолитическое (растворение образовавшихся тромбов);
• антикоагулянтное звено (подавление свертывания и фибринолиза).

Коротко остановимся на сущности и значении этих звеньев.

Сосудисто-тромбоцитарное звено

Сосудисто-тромбоцитарное звено представлено сосудами, пронизывающими все органы и ткани, и форменными элементами крови (тромбоцитами), которые находятся друг с другом в тесном функциональном взаимодействии.

Это звено осуществляет первичную остановку кровотечения и регуляцию кровотока с помощью синтеза и сохранения баланса простагландинов. Эндотелий сосудов выделяет простациклин и простагландин Е2, обладающие антиагрегантными, антитромбогенными и сосудорасширяющими свойствами.

Тромбоксан и простагландин F2a выбрасываются возбужденными тромбоцитами при повреждении (иммунологическом) сосудистой стенки. Они обладают сильным адгезивным, агрегационным и вазоконстрикторным действием.

В покое тромбоциты питают своей цитоплазмой эндотелиальные клетки сосудов, выделяют так называемый фактор роста, который способствует пролиферации фибробластов, макрофагов и их миграции к поврежденному участку в сосудистой стенке, чтобы образовать "заплатку".

При патологии тромбоциты способны изменить свой отрицательный отталкивающий заряд на противоположный, что может привести к прилипанию (адгезия) или склеиванию друг с другом (агрегация) тромбоцитов. Агрегация может быть обратимой (тромбоциты соединяются между собой выростами - "псевдоподиями") и необратимой, далеко зашедшей, когда мембрана между тромбоцитами растворяется и они сливаются в единый конгломерат.

Коагуляционное звено

Коагуляционное звено содержит пятнадцать факторов белковой природы. Тринадцать из них обозначены римскими цифрами в порядке времени их открытия. В последние годы выявлены еще два фактора (Флетчера и Фитцджеральда), но им не даны цифровые обозначения. Каждый из этих прокоагулянтных факторов выполняет свою функцию. Активируются они последовательно. При этом продукт предыдущей реакции является катализатором для последующей.

Главными этапами плазменного гемостаза являются:

• активация XII фактора и образование протромбиназы;
• переход протромбина в тромбин: возможен в присутствии протромбиназы;
• под влиянием тромбина происходит превращение фибриногена в фибрин.

Коагуляционное звено системы гемостаза обеспечивает образование тромба внутри сосуда. Образуются множественные тромбы, что нарушает микроциркуляцию, тканевую перфузию, гипоксию окружающих клеток.

Разграничение внутреннего и внешнего механизмов образования протромбиназы и тромбина является условным, так как оба механизма тесно взаимосвязаны.

Главным этапом плазменного гемостаза является образование фибрина из фибриногена. Этот процесс также происходит в несколько стадий.

От молекулы фибриногена отрываются молекулы фибринопептида. Разрушаясь, фибриноген образует молекулы - продукты деградации фибриногена (ПДФ).

Фибриноген с оборванными цепями своей молекулы преобразуется в фибрин-мономеры. Последние соединяются между собой, формируя растворимый фибрин-полимер и нерастворимый фибрин-мономер. Поврежденные молекулы могут склеиваться между собой в линейную последовательность, которые называются "растворимые комплексы фибрин-мономеров" (РКФМ).

Нерастворимые фибрин-мономеры вовлекают в свою структуру (сеть) форменные элементы крови, оболочки, о которые рвутся выпавшие нити фибрина.

На основании лабораторного выявления в крови фибрина-мономера, РКФМ, ПДФ и других продуктов судят о глубоком нарушении системы гемостаза и наличии синдрома ДВС.

• Реакции в системе гемостаза могут носить каталитический стремительный характер.
• Из локального процесс гиперкоагуляции может стать генерализованным.
• Молекулы активированных факторов стремительно активизируют следующие факторы свертывания крови. Аналогично постоянный магнит превращает в магниты все металлические предметы, поднесенные к нему. Те в свою очередь становятся магнитами.

Чаще всего локальный процесс внутрисосудистого тромбообразования не генерализуется, так как в сосудистое русло поступают антикоагулянты, которые препятствуют распространению процесса.

Ускорение свертывания крови сопровождается одновременным повышением ее фибринолитической активности.

Фибринолитическое звено

Фибринолитическое звено направлено на растворение фибрина (ферментативное расщепление нитей фибрина).

Ключевой реакцией этого звена является превращение плазминогена в плазмин.

Плазмин разрушает фибрин, растворяет тромбы, восстанавливает проходимость сосудов. Фибринолитическая система участвует в репарации тканей, овуляции, имплантации эмбриона, ликвидации ДВС-синдрома. Плазминоген синтезируется в печени, костном мозге, почках, матке. При тяжелом гестозе концентрация плазминогена снижена.

Антикоагулянтное звено

Антикоагулянтное звено (подавление свертывания крови и фибринолиз) обусловлено действием антикоагулянтов эндогенного происхождения. Наиболее мощным из них является антитромбин III.

Антитромбин III блокирует прежде всего тромбин и далее все другие активированные факторы свертывания крови, контролирует, чтобы в циркулирующей крови были нейтрализованы все активированные прокоагулянтные плазменные факторы, угрожающие образованием тромбов. Он также останавливает начавшуюся цепную реакцию коагуляции.

На долю антитромбина III приходится около 90 % всей антикоагулянтной активности. Кроме АТ III, ингибиторами коагуляционного звена являются α2-макроглобулин, α1-антитрипсин, протеины С и S. Однако они оказывают влияние не на все активированные прокоагулянтные факторы.

Антитромбин IIIобладает свойством накапливаться в стенке сосудов, соединяться с простациклином и гепарином, активизировать местный и общий фибринолиз.

Особенно активным является комплекс соединения АТШ с гепарином, который относится к очень быстрым антикоагулянтам. Именно этот комплекс способен прекратить генерализацию процесса внутрисосудистого свертывания крови. Однако в этих случаях АТШ расходуется быстро и это звено системы гемостаза может без поддержки (введение свежезамороженной плазмы) истощиться.

Система гемостаза тесно связана с иммунной системой. Доказано, что в лейкоцитах, моноцитах, макрофагах синтезируются многие факторы свертывания крови. Многие иммунокомпетентные клетки способны переключать иммунный ответ на активацию свертывания крови, чтобы локализовать внутрисосудистое формирование тромбов и ограничить распространение иммунокомплексной патологии.

При активации иммунного ответа образуются клеточные медиаторы - цитокины. Один из них- ИЛ-1-резко снижает антитромбогенные свойства эндотелия сосудов. Морфология клеток при этом может не меняться, а функциональное повреждение и высвобождение ингибиторов фибринолиза является одним из звеньев, запускающих процесс диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Несомненно, что особенности нарушения взаимодействия основных факторов системы гемостаза во время беременности зависят от функционального исходного состояния эндотелия, тромбоцитов, эритроцитов и других клеток крови.

Все звенья системы гемостаза находятся в тесном взаимодействии и динамическом равновесии друг с другом.

Система гемостаза у здоровых хорошо сбалансирована, прочная, устойчивая и поэтому локальный процесс тромбообразования или кровоизлияния не переходит в генерализованный. При врожденных дефектах этой системы, соматических, нейроэндокринных заболеваниях, тяжелой акушерско-гинекологической патологии, операционной агрессии равновесие может нарушаться и возникает рассогласованность взаимодействия основных звеньев гемостаза, которая приводит к развитию ДВС-синдрома.

Таким образом, патогенетические основы нарушений системы гемостаза заключаются в генерализации процесса внутрисосудистого тромбообразования с последующим истощением противосвертывающих факторов и развитием тяжелых коагулопатических расстройств.

На определенном этапе развития этого синдрома процессы тромбоза сосуществуют одновременно с кровоизлияниями, что позволило некоторым авторам именовать этот синдром тромбогеморрагическим.

ДВС-синдром относится к крайней, очень тяжелой, сложной патологии, граничащей со смертью. Всегда свидетельствует об исключительной тяжести патологии гемостаза и иммунитета.

ДВС-синдром характеризуется стадийностью развития нарушений регуляции агрегантного состояния крови от массивной гиперкоагуляции до потери большинства прокоагулянтов плазменного звена, что приводит к гипокоагуляции - полной несвертываемости крови.

Циркулирующая кровь первоначально повсеместно свертывается. Капилляры, венулы, артериолы блокируются рыхлыми тромбами. Нарушается кровоток в системе микроциркуляции в первую очередь в тех органах, которые наиболее зависимы от артериального притока крови, нуждаются в необходимой кислородной насыщенности и должном обеспечении энергетическими ресурсами (почки, печень, легкие, плацента, головной мозг).

ДВС-синдром проявляется полиорганной недостаточностью, которая может складываться в весьма разнообразную мозаичную клиническую картину от плацентарной до острой почечной недостаточности (олигурия и рефрактерность к диуретикам), от нарушения белковосинтезирующей функции печени до легочного дистресс-синдрома. Более устойчив к нарушению микроциркуляции головной мозг, но и здесь глубокие расстройства могут привести к коме с развитием судорожного синдрома (эклампсия).

В системе микроциркуляции (капилляры, венулы, артериолы) выпадают нити фибрина. Форменные элементы крови (эритроциты, тромбоциты) разрушаются в суженных просветах сосудов, их оболочки разрезаются нитями фибрина, гемоглобин свободно выходит в плазму. Происходит повсеместная агрегация и адгезия тромбоцитов, кровь расслаивается на компоненты. Сходные изменения происходят в лимфе, межтканевой жидкости. В системе гемостаза лавинообразно рушатся все связи, регулирующие агрегантное состояние крови.

На процессы массивного тромбообразования расходуются (потребляются) прокоагулянтные белки плазмы (в первую очередь фибриноген) и тромбоциты. До поры до времени напряжение фибринолитического и антикоагулянтного звена (антитромбина III) поддерживает неустойчивое равновесие основных звеньев системы гемостаза. Затем наступает гипокоагуляция (гипо- или афибриногенемические кровотечения).

Одни факторы (тромбопластин) вызывают острое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, другие (циркулирующие иммунные комплексы) - хроническое его течение.

Дополнительная агрессия (родоразрешение, боль, стресс) может быстро перевести хроническое течение ДВС-синдрома в подострую и острую стадию развития. Именно тогда возникают клинические признаки преэклампсии, эклампсии, преждевременной отслойки плаценты, коагулопатическое кровотечение.

Деление на стадии ДВС-синдрома носит условный характер, но помогает клиницисту усвоить принципы развития этой патологии, обосновать лечение и профилактику.

ДВС-синдром - неспецифическая биологическая реакция на стресс и нарушение гомеостаза. Встречается чаще, чем диагностируется. Организм обычно сам справляется с нарушением системы регуляции агрегатного состояния крови.

Симптомы Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Развитие ДВС-синдрома претерпевает три стадии:

• I - гиперкоагуляция;
• II - коагулопатия потребления;
• III - гипокоагуляция.

Стадии могут протекать в различных временных соотношениях. I и II стадии - длительно, в течение дней, недель. Или, напротив, очень быстро (минуты); III стадия, как правило, развивается внезапно, скачкообразно и довольно быстро.

I стадия - гиперкоагуляция - характеризуется:

• возрастанием и активизацией сосудисто-тромбоцитарного звена;
• усилением коагуляционного потенциала крови;
• гиперагрегацией тромбоцитов.

В крови повышается концентрация тромбина, фибриногена, увеличивается вязкость крови, повышается гематокритное число. Капилляры, венулы, артериолы заполняются фибриновыми сгустками. Имеет место гиперстимуляция симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы; персистирующий выброс катехоламинов; нарушение синтеза и баланса простагландинов, обладающих антиагрегантным, сосудорасширяющим и агрегатным, вазоконстрикторным действием в пользу последних.

Клиническая картина ДВС-синдрома характеризуется ухудшением самочувствия и состояния. Жалобы и симптомы, как правило, носят неспецифический характер: повышенная утомляемость, тревожное настроение, снижение диуреза, неустойчивое артериальное давление (нормальное, сниженное, повышенное), лабильный пульс (тахикардия, брадикардия).

Если имеет место массивное поступление в кровь тромбопластических субстанций, например околоплодных вод, стадия гиперкоагуляции протекает очень быстро. Клиника при эмболии околоплодными водами характерна: беспокойное поведение, озноб, страх смерти, кратковременная гипертермия и гипертензия, тахикардия, олигурия. Нередко возникают боли в области грудины, акроцианоз, кашель, тахипноэ.

II стадия - коагулопатия потребления - относится к "немой" и коварной. Состояние пациентки оценивают, как правило, относительно удовлетворительным. Основные гемодинамические показатели (артериальное давление, пульс) сохраняют относительную стабильность. Однако внешнее благополучие не соответствует истинной тяжести развивающейся патологии со стороны иммунной системы и системы гемостаза. Состояние беременной постепенно или скачкообразно ухудшается. Прогрессирует плацентарная недостаточность. Имеет место опережающее гестационный срок преждевременное созревание плаценты. В плаценте появляются аутоантитела, она становится антигенно активной. Возникают симптомы угрозы преждевременного прерывания беременности. Прогрессируют или появляются вновь отеки, белок в моче. Периодически на фоне нормального или несколько пониженного артериального давления возникает гипертензия, тахикардия или брадикардия.

В эту стадию идет потребление факторов свертывания крови (фибриноген, тромбин, факторы VII, V, IX, X, тромбоциты) на образование множества тромбов, которые лизируются благодаря интенсивной напряженной продукции плазминогена и антитромбина III, усиливается ферментативный и неферментативный фибринолиз.

Одновременный распад и деградация многих белков (усиленный протеолиз) еще более ухудшают и расшатывают регулирующую систему агрегантного состояния крови. Истощается продукция антитромбина III и плазминогена и, наконец, наступает стадия гипокоагуляции.

Активация фибринолитической системы происходит так же, как и системы свертывания крови: по внутреннему пути, когда из поврежденного эндотелия выбрасывается тканевый активатор - плазминоген - и по внешнему (активизация XII фактора при контакте крови с чужеродной поверхностью - фосфолипидными матрицами поврежденных клеток).

III стадия - гипокоагуляция - характеризуется потерей одной из своих главных жизненных функций - способности крови свертываться. В циркулирующей крови резко снижен, а порой отсутствует главный фактор коагуляционного звена - фибриноген (фактор I). Нарушается равновесие между коагуляционным, фибринолитическим и антикоагулянтным звеньями гемостаза. Фибринолиз может достигать 100 %.

Клиника гипокоагуляции отличается массивными кровотечениями (маточное, почечное, кишечное). Если сгустки и образуются, они легко распадаются, растворяются. На коже образуются петехиальные высыпания и множественные кровоизлияния. Места инъекций, разрезов, разрывов кровоточат как "вскрытые вены".

В отличие от гипотонического кровотечения, которое чаще всего имеет волнообразный характер, гипо- или афибриногенемические кровотечения - непрерывные, массивные. Вытекающая из матки кровь не свертывается. Кровотечение продолжается даже из хорошо сократившейся матки.

Коагулопатические кровотечения чаще всего сочетаются с гипотоническим (так как продукты протеолиза подавляют активность сократительных белков матки). Быстро развивается тяжелое состояние не только из-за острой кровопотери, но и из-за токсического влияния продуктов протеолиза и фибринолиза.

В паренхиматозных органах (печень, почки, поджелудочная железа) сосуществуют одновременно процессы тромбоза и кровоизлияния.

Клиника характеризуется снижением артериального давления, тахикардией, развившейся почечно-печеночной, легочной недостаточностью, резко выраженной анемией.

Если эта стадия возникает во время оперативного вмешательства, начинается кровотечение из всей раневой поверхности, и попытка наложения лигатур на кровоточащие сосуды или их диатермокоагуляция не улучшают ситуацию. Иногда невозможно "уйти из живота" в течение нескольких часов даже после экстирпации матки и перевязки внутренних подвздошных артерий.

Формы проявления ДВС-синдрома (молниеносная, острая, подострая, хроническая)

Имеются временные различия в патогенезе развития ДВС-синдрома. Острота, следовательно, выраженность ДВС-синдрома, зависит от скорости поступления в кровь и количества активаторов

гемостаза - тканевого тромбопластина и подобных ему субстанций. В связи с этим ДВС-синдром классифицируется не только по стадийности (фазности) развития, но и по форме клинического проявления:

• молниеносная;
• острая;
• подострая;
• хроническая.

В основе этой классификации лежит признак времени - скорость развития и характер клинических проявлений ДВС-синдрома.

Молниеносная форма. Чаще всего встречается при акушерской патологии. Это тромбоэмболия легочной артерии или септический шок, которые отличаются стремительно развившейся клинической картиной: падение артериального давления, исчезновение пульса, потеря сознания и чаще всего внезапная смерть. На вскрытии выявляется не только наличие тромба в нижней полой вене, но и картина диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови в сочетании с разлитым геморрагическим диатезом и множеством кровоизлияний в жизненно важные органы. Эклампсия - классический пример острой или молниеносной формы ДВС-синдрома. Она всегда неожиданна и оправдывает свое название - молния.

К более редким осложнениям относится тромбирование брыжеечной артерии с последующим некрозом петель кишечника (явления "острого живота"). Значительно чаще наблюдается тромбоз подключичной вены или тромбоз венозного катетера.

К молниеносной форме геморрагического синдрома относятся и, казалось бы, внезапные профузные кровотечения в последовом, раннем послеродовом периодах. Они иногда достигают такой силы, что за 30-40 мин женщина теряет 2,5-3 л крови.

Обычные меры по остановке маточного кровотечения (введение сокращающих матку средств, комбинированный ручной массаж, наложение клемм на шейку матки и др.) не дают эффекта. Кровотечение продолжается.

Быстро развивается клиническая картина геморрагического шока. И только немедленная операция экстирпации матки, перевязка внутренних подвздошных артерий с одновременной инфузионно-трансфузионной терапией может спасти жизнь женщины.

Острая форма. Развивается при эмболии околоплодными водами, преждевременной отслойке плаценты, разрыве матки, хориоамнионите в родах, шоке любого происхождения, массивной кровопотере, стремительных травматичных родах.

Все стадии (гиперкоагуляция, коагулопатия потребления) укорочены до нескольких минут, после чего развивается геморрагический синдром.

Классическим примером острой фазы ДВС-синдрома является частичная или тотальная ПОНРП.

Подострая форма. Это - тяжелая нефропатия, преэклампсия, отличается одной особенностью: подострая форма существует непродолжительно (несколько часов или минут), после чего либо вновь переходит в хроническую, либо реализуется в острую форму.

Для нее характерны высокая гипертензия (критическая, с артериальным давлением 170/110 мм рт. ст. и выше), олигурия или анурия, начинающиеся геморрагии (петехиальные высыпания, рвота с примесью крови, изжога, чувство жжения по ходу пищевода). Нередко имеют место неврологические симптомы: головная боль, нарушение зрения, боли в эпигастральной области, гиперрефлексия. Преэклампсия и есть подострая форма ДВС-синдрома.

Хроническая форма (длительно текущий гестоз, длительное нахождение мертвого плода в матке, иммуноконфликтная беременность, прогрессирующая ФПН). Эта форма протекает длительно и представляет собой так называемое субклиническое течение ДВС-синдрома.

Клиническая диагностика этой формы не всегда возможна из-за стертой симптоматики, больших функциональных резервов молодого организма, огромных компенсаторно-приспособительных возможностей в репродуктивном возрасте (суперкомпенсации).

Хронический ДВС-синдром может существовать недели и месяцы. Активизация тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного звеньев не переходит границы потребления. Факторы, которые расходуются на процессы внутрисосудистого тромбообразования, активно синтезируются печенью и восстанавливаются в плазме крови.

Однако, как выразился один из известных гематологов, видимое равновесие звеньев системы гемостаза сохраняется при хронической форме ДВС-синдрома не по типу "стойкого оловянного солдатика", т. е. прочности этой системы, а по типу "Ваньки-встаньки" (восстановление утраченных прокоагулянтных белков).

Если присоединяется провоцирующий фактор (роды, стресс, боль, острое заболевание, операция и т. д.), наступает декомпенсация и хронический ДВС-синдром переходит в подострую и далее в острую форму, реализуясь в один из своих типичных исходов (тромбоз, геморрагический синдром, органная недостаточность).

Таким образом, основными клиническими синдромами внутрисосудистого свертывания крови являются:

• тромботические осложнения;
• геморрагический синдром;
• микроциркуляторные нарушения;
• органная недостаточность;
• анемия;
• нарушение гемодинамики, чаще по гипокинетическому типу.

Микротромбообразование, развивающееся в короткие сроки, приводит к блокаде микроциркуляции (шок - растянутый во времени) и формированию так называемых шоковых органов.

Вязкая кровь, содержащая ПДФ, РКФМ, фибрин-мономеры, продукты протеолиза в сочетании со сниженной способностью эритроцитов к деформабельности, расстройство микроциркуляции нарушают жизнедеятельность тканей и органов.

Микроциркуляторные расстройства, развивающиеся в стадии гиперкоагуляции, играют значительную роль в клинике хронически и остро протекающих форм ДВС-синдрома и их последствий. В дальнейшем они утяжеляют имеющиеся соматические или нейроэндокринные заболевания.

С нарушением микроциркуляции можно связать и развитие рефрактерное™ при лечении артериальной гипертензии, когда не удается снизить высокую и постоянную гипертензию, или невосприимчивости к диуретической терапии при олигурии в сочетании с анасаркой. Только восполнение ОЦК и ОЦП, а также устранение микроциркуляторных нарушений (активные методы детоксикации крови) приводят к снижению рефрактерности и восстановлению жизненно важных функций.

Для ДВС-синдрома характерны многочисленные микроциркуляторные расстройства: запустевание периферического кровотока, снижение оксигенации тканей, недостаточная перфузия органов и тканей. Наблюдается неуклонное возрастание периферического сосудистого сопротивления, а затем его резкое снижение за счет сброса крови по артериоловенулярным шунтам (централизация кровотока).

Нарушение микроциркуляции с отложением микросгустков, появление множественных гематом, а также дисфункция клеточного и гуморального иммунитета создают предпосылки к развитию гнойно-септических осложнений (перитонит, сепсис). Инфекция может принять персистирующий характер.

Даже если удается справиться с ДВС-синдромом, в постреанимационном периоде нарушается репарация тканей. Как уже упоминалось, тромбоциты при активации выделяют тромбоксан, суживающий сосуды. Это нарушает репарацию тканей. Поэтому у больных, перенесших указанный синдром, наблюдается плохое заживление тканей, раневых поверхностей, нагноение ран.

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов в сочетании с большой кровопотерей и токсическим повреждением костного мозга лежит в основе анемического синдрома. Дополнительное значение имеет накопление в крови ингибитора эритропоэза и наличие антиэритроцитарных антител, что делает анемию тяжелой, хронической и трудно поддающейся терапии.

Диагностика Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Хотя диагностика ДВС-синдрома не представляет особых трудностей и четко документируется как клиническими, так и лабораторными признаками, его распознавание бывает запоздалым, чаще в фазе развития тяжелого кровотечения и несвертываемости крови.

Необходимо четко осознавать ситуацию, когда с большой долей вероятности возможно развитие этого синдрома.

Для клинициста диагностика этого синдрома носит ситуационный характер, т. е. базируется на знании патологических процессов, которые неизбежно приводят к развитию ДВС-синдрома.

Комплекс доступных лабораторных тестов подтверждает установленный диагноз и позволяет уточнить тяжесть и фазу развития ДВС-синдрома, определить, с каким из его вариантов имеет место.

Из этих показателей наиболее важными являются следующие:

• визуальное определение в плазме больной большого количества мелких сгустков и агрегантов клеток крови - характерный признак расслоения крови;
• тромбоцитопения потребления;
• наличие в крови поврежденных "фрагментированных" эритроцитов, что выявляется при микроскопии мазков крови;
• изменение в гемостазиограмме при гиперкоагуляции - признаки укорочения ВСК и ВК (менее 5 мин), АЧТВ, повышение гематокритного числа (более 32 %), количества фибриногена (более 4 г/л), протромбинового индекса (более 100 %), времени рекальцификации плазмы (более 45 с), тромбинового времени (более 10 с), наличие ПДФ и РКФМ.

В период коагулопатии потребления имеет место разнонаправленность показаний тестов, одни из которых могут еще выявлять гиперкоагуляцию, другие указывают на гипокоагуляцию. Так, наблюдается снижение количества тромбоцитов, фибриногена, АТШ с одновременным повышением ПДФ, АЧТВ (более 65 с), времени рекальцификации плазмы, протромбинового и тромбинового времени. Одновременно происходит снижение содержания белка в плазме крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия). Общекоагуляционные тесты (ВСК, ВК и гематокритное число) могут оставаться в пределах верхней или нижней границы нормы.

В стадии гипокоагуляции имеются четкие клинические проявления: вытекающая из матки кровь не свертывается либо образуются рыхлые, легко распадающиеся сгустки, которые через 10-15 мин вообще превращаются в жидкую кровь. Все показатели указывают на гипокоагуляцию: удлинены ВСК и ВК (более 10-12 мин), увеличена фибринолитическая активность крови, снижены (менее 2 г/л) содержание фибриногена (гипо- или афибриногенемическое кровотечение), протромбиновый индекс, гемоглобин, гематокритное число, количество эритроцитов, плазменные факторы IV, VIII, I, II, V, XIII, АТШ, плазминоген.

Для лабораторной идентификации и оценки динамики ДВС-синдрома более важное значение имеет определение содержания в плазме крови маркеров внутрисосудистого свертывания крови: определение феномена паракоагуляции и уровня в плазме РКФМ, продуктов трансформации фибриногена в фибрин (этаноловый и протаминсульфатный тесты), количественное определение РКФМ с помощью фенантролинового теста и других методик, определение содержания в плазме фибринопептида А и тромбин-антитромбинового комплекса, экспресс-оценка состояния фибринолитической системы по содержанию в плазме продуктов расщепления фибриногена - ферментов D и фибрина D-димера.

Важны, но более сложны методы определения содержания в плазме основных антикоагулянтов - протеина С, свободного протеина S и антитромбина III. Однако поскольку их снижение характерно для большинства видов ДВС-синдрома, восполнение этих антикоагулянтов должно проводиться априорно во всех случаях ДВС-синдрома независимо от того, осуществлялось ли определение этих компонентов в плазме больного.

В связи с тем что при ДВС-синдроме закономерно возникает мультиорганная недостаточность, важное значение при курации этих больных имеет динамическое исследование показателей гемодинамики, газообмена, КОС, уровня электролитов в крови, контроль за диурезом, определение содержания креатинина, мочевины, билирубина, свободного гемоглобина в сыворотке крови, т. е. всех тех показателей, учет которых необходим при ведении в реанимационных отделениях "критических" больных.

Лечение Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Лечение ДВС-синдрома должно носить многокомпонентный характер в зависимости от:

• стадии (гипер-, гипокоагуляция);
• формы (молниеносная, острая, хроническая);
• характера сопутствующей патологии.
• Для того чтобы остановить развитие и прогрессирование ДВС-синдрома, лечение должно быть направлено на:
• усиление антикоагулянтной активности крови (гепарин, АТШ, свежезамороженная плазма);
• улучшение антиагрегантной активности (антиагреганты, спазмолитики, антиоксиданты, витамины);
• подавление протеолиза (гордокс, контрикал, трасилол);
• выведение токсинов из организма (детоксикационные средства, плазмаферез).

Именно комплекс АТШ с гепарином способен оборвать развитие и прогрессирование внутрисосудистого свертывания крови. Однако при длительном течении ДВС-синдрома происходит истощение противосвертывающих механизмов, уменьшается и не восстанавливается содержание АТШ, протеина С. В связи с этим в рамках лечения ДВС-синдрома нельзя вводить только один гепарин из-за феномена гепарин-резистентности и снижения АТШ. Одним из главных звеньев лечения является введение свежезамороженной плазмы, в которой в сбалансированном количестве содержатся компоненты свертывающей и противосвертывающей систем, что способствует и восполнению АТШ. Принимая во внимание тот факт, что на всех этапах развития ДВС-синдрома имеют место перманентная активация тромбоцитарного звена и нарушение микроциркуляции, требуется введение антиагрегантов.

В процессе лечения ДВС-синдрома осуществляют строгий контроль следующих показателей:

• почасовой диурез;
• оксигенация артериальной крови;
• уровень белков, мочевины, креатинина;
• количество тромбоцитов, эритроцитов, гематокритное число;
• величина артериального давления и ЦВД;
• частота пульса;
• коагулограмма.

В рамках лечения ДВС-синдрома, особенно на стадии гиперкоагуляции, вводят антиагреганты (трентал, агапурин, курантил), витамин В6, спазмолитики (но-шпа), реополиглюкин, гепарин, свежезамороженную плазму (СЗП).

В стадии коагулопатии потребления наиболее важным компонентом лечения является восстановление системной гемодинамики. Для этого показано использование растворов гидроксиэтилированного крахмала 6 % и 10 % 500,0-1000,0 мл, реополиглюкина, полиглюкина, альбумина 5 %, желатиноля.

Для восстановления соотношения жидкости в сосудистом русле и межклеточном пространстве необходимо вводить также и кристаллоидные растворы: 5-10 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера- Локка, лактасол.

Одним из основных компонентов инфузионно-трансфузионной терапии при лечении ДВС-синдрома является быстрое введение СЗП до 1,5-2 л. Целесообразность введения ее обусловлена тем, что она восстанавливает гемостатический потенциал, уравновешивает звенья системы гемостаза. В ней содержится большинство компонентов плазменных ферментативных систем в сбалансированном состоянии.

Для восполнения кровопотери вводят эритроцитную массу или взвесь отмытых эритроцитов из расчета на 3 объема кровопотери - 1 объем эритроцитной массы.

Объем инфузионно-трансфузионной терапии должен превышать объем кровопотери (в 1,5- 2,5 раза), что обусловлено:

• патологическим депонированием крови при ДВС;
• исходном снижении ОЦК, ОЦП;
• секвестрацией и разрушением эритроцитов.

Для стимуляции сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза вводят дицинон, этамзилат, трансамчу. При массивной кровопотере показано введение глюкокортикостероидов: гидрокортизон 125-250 мг (10 мг/кг в 1 ч); преднизолон 400 мг (10 мг/кг в 1 ч). При стабильном артериальном давлении вводят спазмолитики (эуфиллин 2,4 % - 5,0 мл каждые 3 ч).

В случае развития ДВС-синдрома на фоне гестоза, сопровождающегося гипопротеинемией, ранней активацией протеолиза, необходимо введение ингибиторов протеолиза: гордокс, контрикал, трасилол, апротинин. При гипо-, афибриногенемии вместо фибриногена применяют криопреципитат (каждая доза содержит 300 мг фибриногена). При глубокой тромбоцитопении - трансфузия концентрата тромбоцитов - 6-8 доз.

В первые часы после достигнутого хирургического гемостаза целесообразно применение плазмафереза для удаления ПДФ и продуктов пара-коагуляции. При этом удаляют не менее 70 % ОЦП с адекватным замещением СЗП. В постреанимационном периоде нередко возникают различные осложнения.

В случае развития гипогликемии проводят инфузию растворов глюкозы. При нарушении функции печени назначают гепатопротекторы. Нарушение функции почек требует осторожной стимуляции. Антибактериальную и витаминотерапию следует назначать из-за снижения иммунитета. Если имеет место интоксикация эндотоксинами, проводят детоксикационную терапию. Для предотвращения тромботических осложнений используют аспирин, гепарин, фрагмин.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности

Гинеколог

Медицинские новости

 

Медицинские статьи