Артропатия при гемохроматозе

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

• Что такое Артропатия при гемохроматозе
• Патогенез (что происходит?) во время Артропатии при гемохроматозе
• Симптомы Артропатии при гемохроматозе
• Диагностика Артропатии при гемохроматозе
• Лечение Артропатии при гемохроматозе
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Артропатия при гемохроматозе

Что такое Артропатия при гемохроматозе

Гемохроматоз (бронзовый диабет) развивается в результате нарушения обмена железосодержащих пигментов и отложения гемосидерина в тканях и органах с их последующими дистрофическими изменениями и нарушением функций, в том числе суставов.

Заболевают чаще мужчины в возрасте 40 лет и старше. Более редкая заболеваемость женщин объясняется периодическим удалением железа из организма в период менструаций. Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы гемохромятоза. Пегжичная гЬог.ма гсмохпоматпза - наслглгтненнос заболевание, связанное с антигенами гистосовместимости HLA A3 и В14.

Вторичный гемохроматоз возникает в результате перегрузки организма железом вследствие употребления пищи, богатой железом, хронической анемии, цирроза печени, многократных переливаний крови. Если при этом не отмечается тканевых поражений, то заболевание обычно обозначается как гемосидероз.

Патогенез (что происходит?) во время Артропатии при гемохроматозе

• Патологическая анатомия

При гемохроматозе наблюдается значительное повышение содержания железа в сыворотке крови и увеличение в плазме количества белка, связанного с железом. Наряду с этим обнаруживается отложение гемосидерина в различных органах и тканях. В биоптатах печени находят отложения железа в печеночных паренхиматозных клетках (при идиопатической форме) или в ретикулоэндотелиальных клетках (при вторичной форме). Отложения гемосидерина и меланина обнаруживаются в коже (меланодермия), а также в слизистой оболочке кишечника, сердце, костном мозге, поджелудочной железе к других органах с последующим развитием в них фиброза и нарушением функции (цирроз печени, сахарный диабет).

Железо может быть также найдено в мочевом осадке, главным образом при идиопатической форме, особенно после нагрузки содержащими железо веществами.

В суставных тканях отложения гемосидерина находят в синовиальной оболочке, а также в клетках суставного хряща (хондроцитах). У 50 % больных гемохроматоз сопровождается хондрокальцинозом с отложением кристаллов кальция в суставных хрящах и синовиальной оболочке крупных суставов, симфизе и суставах запястья, включая характерную кальцификацию триангулярной связки. Импрегнация суставного хряща гемосидерином и кристаллами кальция вызывает его дегенеративные изменения с последующим развитием хронической артропатии, напоминающей артроз.

Первичный гемохроматоз часто осложняется диффузным остеопорозом, остеофитозом пораженных суставов. В этом отношении представляет интерес тяжелый остеопороз, который осложняет гемохроматоз, наблюдаемый у населения Южной Африки, употребляющего пищу, богатую железом. Этот сидероз часто протекает одновременно с авитаминозом С, который также является одним из факторов, вызывающих остеопороз.

Патогенез артрита, возникающего при гемохроматозе еще до развития дегенеративных изменении в суставных тканях, неясен. При одновременном наличии хондрокальциноза у больных могут наблюдаться псевдоподагрические приступы острого артрита, патогенез которых связан с быстрым переходом кристаллов пирофосфата кальция из хряща в синовиальную жидкость и развитием острого синовита.

Что касается причин частного сочетания гемохроматоза и хондрокальциноза, то A. Gordon полагает, что это связано с тем, что ионизированное железо может тормозить активность фермента пирофосфатазы и вести к увеличению уровня пирофосфата кальция в суставе.

Длительная импрегнация суставного хряща гемосидерином и кристаллами кальция ведет к его дистрофии и постепенной дегенерации с разволокнением, деструкцией и фрагментацией, уплотнением субхондральной кости и развитию остеофитов, подобно тому как это происходит при артрозе.

Симптомы Артропатии при гемохроматозе

Поражение суставов является одним из основных, а иногда и единственным клиническим проявлением гемохроматоза. Однако в большинстве случаев хроническая артропатия развивается у больных, уже имеющих характерные черты гемохроматоза - пигментацию кожи, увеличение и цирроз печени, признаки диабета, миокардиодистрофию в некоторых случаях с недостаточностью миокарда.

Артропатия часто начинается с поражения проксимальных межфаланговых суставов II и III пальцев. Подобная локализация, хроническое течение и частое развитие эрозивных изменений локтевого шиловидного отростка делают этот ранний синдром похожим на ревматоидный артрит. В дальнейшем могут поражаться дистальные межфаланговые, а также пястнозапястные, локтевые и коленные, тазобедренные (редко), плечевые суставы. Отмечаются несильные боли, некоторое ограничение движений и деформации, схожие с теми, которые наблюдаются при артрозе. На фоне этой хронической прогрессирующей артропатии при одновременном наличии пирофосфатной артропатии наблюдаются острые приступы псевдоподагры.

Диагностика Артропатии при гемохроматозе

• Рентгенография

Рентгенологические изменения идентичны таковым при артрозе - сужение суставной щели, уплотнение субхондральной кости, множественные кисты. Однако выявляют меньше остеофитов, но часто диффузный остеопороз. При сочетании с хондрокальцинозом на рентгенограмме обнаруживается характерная кальцификация суставных хрящей.

• Постановка диагноза

Диагноз гемохроматоза устанавливают на основании характерной пигментации кожи, наличия цирроза печени, гипергликемии и хронической артропатии с локализацией процесса в крупных суставах и проксимальных межфаланговых суставах кистей и подтверждают гистологическим исследованием биоптатов кожи (скопление меланина в базальном слое кожи), синовиальной оболочки, печени (отложение гемосидерина в гепатоцитах), а также наличием повышенного содержания железа в сыворотке крови. Однако следует учитывать, что в ранней стадии первичного гемохроматоза содержание железа в сыворотке крови может быть нормальным. Важную диагностическую роль играет десфераловый тест - повышенное выделение железа с мочой после нагрузки десфералом.

• Дифференциальный диагноз

В ранней стадии заболевания следует проводить дифференциальный диагноз с ревматоидным аотоитом. Для гемохрпмятпча хяпяктрпно отсутствие воспалительных изменений в суставах и преимущественно дегенеративный процесс в суставах на рентгенограммах, а так+ке наличие таких типичных признаков, как пигментация кожи и др. Суставной синдром при гемохроматозе иногда трудно отличить от такового при деформирующем остеоартрозе, если не принять во внимание нехарактерное для последнего поражение пястнозапястных суставов, шиловидного отростка, маловыраженный остеофитоз на рентгенограммах. В сомнительных случаях диагноз решается на основании данных гистологического исследования биоптатов кожи и синовиальной оболочки, позволяющего обнаружить отложения гемосидерина, и повышения содержания сывороточного железа.

Лечение Артропатии при гемохроматозе

Наиболее эффективным методом являются периодические кровопускания, плазмаферез, гемосорбция с целью удаления избытка железа из организма, а также ограничение введения железа с пищей. Эффективным является применение препарата десферал (дефероксамин), который способствует выведению железа из организма (500-1000 мг внутримышечно 1-2 раза в день в течение 2-3 месяцев, 3-4 раза в год). Длительное применение этого препарата вызывает ремиссию и стабилизацию процесса. Как симптоматические средства, уменьшающие боль и воспаление в суставах, применяют АПВП (индометацин, вольтарен, бруфен и др.) При наличии диффузного остеопороза необходимо ограничить физическую нагрузку на суставы, назначить препараты кальция (до 1-2 г в день в течение 20 дней каждого месяца) и фосфора (1,5 г/сут), а также анаболические стероиды (неробол в таблетках по 0,005 г 1-2 раза в день), или метандростенолон (по 0,025-0,05 г/сут), или ретаболил по 0,05 г внутримышечно 1 раз в нед, а также витамин Da (кальциферол по 2000- 4000 МЕ/сут).

В последнее время для лечения остеопороза применяются кальцитрин 2-3 ЕД в день, при тяжелых формах до 5 ЕД в день подкожно или внутримышечно в течение месяца (повторный курс не раньше чем через два мес), а также кальцитонин по 50-100 ME через день или оссин (флюорид натрия) по 60-80 мг в день. Препараты применяются длительно, годами. Под их влиянием уменьшаются боли и нормализуется обмен кальция в организме.

При тяжелых поражениях тазобедренного сустава с выраженными деформациями суставных поверхностен и ограниченной подвижностью показано хирургическое лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Артропатия при гемохроматозе

• Ревматолог
• Хирург

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 

Медицинские статьи