Синдром Марфана

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Синдром Марфана
  • Симптомы Синдрома Марфана
  • Лечение Синдрома Марфана
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Марфана

Что такое Синдром Марфана

Синдром Марфана (арахнодактилия, частичный гигантизм, мезодермальная дистрофия) - наследственное аутосомнодоминантное заболевание. Симптомокомплекс включает пороки развития скелета, мягких тканей, экто и эндодерм альные аномалии вследствие дисфункции гипофизарнодиэнцефальной системы.

Симптомы Синдрома Марфана

Пороки развития скелета при синдроме Марфана - это ненормально длинные верхние и нижние конечности, особенно пальцы, которые удлинены и причудливо искривлены («паучья лапа»), куриная или воронкообразная грудь, незаращение дужек позвонков, вальгусное отклонение I пальца и вальгусная стопа, плоскостопие. Аномалии мягких тканей проявляются недоразвитием скелетной мускулатуры, ее слабостью, плохим развитием подкожножирового слоя, чрезмерной эластичностью капсульносвязочного аппарата суставов, способствующей переразгибанию пальцев, подвывихом суставов. В основе пороков сердца лежит недосгаточность клапанного аппарата, особенно аортальных клапанов. Наблюдается также аневризма аорты, расслаивающая аневризма аорты. Пороки развития легких заключаются в уменьшении сегментов или долей легких. Характерные признаки синдрома Марфана - врожденная эктопия хрусталика, голубые склеры, ириты, глаукома, миопатия, отсутвие ресниц, кроме того, отмечаются недоразвитость подбородка, большой нос («птичье» лицо), старческий вид лица у детей.

Эктопия хрусталиков, подвижные хрусталики, а также наблюдаемые при синдроме Марфана анизокорию, отсутствие реакции зрачков на свет, нистагм, гидроцефалию, дисплазию мозга, несахарный диабет, вегетативные нарушения, расстройства психики относят к эктодермальным порокам развития, а гипоплазию или гиперплазию кишечника - к эндодермальным порокам.

Лечение Синдрома Марфана

Прогноз заболевания зависит от степени выраженности кардиоваскулярных нарушений. Следует добавить, что развитие аортальной недостаточности может наступить у больных старше 50-80 лет. Иногда развивается подострый бактериальный эндокардит.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Марфана

Ревматолог


Медицинские новости

 
Специалисты отмечают рост спроса на гистологические исследования на 26%
Специалисты отмечают рост спроса на гистологические исследования на 26%

По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.

Как защитить себя от клещей?
Как защитить себя от клещей?

С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?

В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной
В каких случаях вакцинация против гриппа будет эффективной

Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?

Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера
Как вести себя с человеком с болезнью Альцгеймера

Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...

В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов
В Петербурге пациенту удалили гигантскую опухоль сердца и сделали коррекцию клапанов

У 75-летнего пациента, обратившегося к кардиологу в Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, уже стоял диагноз «миксома», при этом мужчину беспокоили одышка, слабость и повышенная утомляемость. Выполнив ультразвуковую диагностику...

Медицинские статьи

 
Как влияет COVID-19 на выявляемость онкологических заболеваний?

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) - чем опасен и как бороться?

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Учредитель: Ltd. ”IT-Consulting”. Санкт-Петербург.
Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики "Новости".
При полном или частичном использовании материалов рубрики "Новости", гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.
Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.
© 2007-2017 ”Центральный портал Санкт-Петербурга о медицине, красоте и здоровье”

Создание сайта ”SiriusWeb”

Проверено на вирусы

18+

Яндекс.Метрика Мониторинг доступности сайта