Риновирус— это самый частый возбудитель острых респираторных вирусных инфекций. Он характеризуются легким течением болезни, которая обычно проходит без осложнений. Основной симптом заболевания...
Несовершенный остеогенез зубов
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Несовершенный остеогенез зубов
- Что провоцирует Несовершенный остеогенез зубов
- Симптомы Несовершенного остеогенеза зубов
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Несовершенный остеогенез зубов
Что такое Несовершенный остеогенез зубов
Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) - редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде.Что провоцирует Несовершенный остеогенез зубов
Несовершенный остеогенез передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще - у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, болезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующий дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).
Симптомы Несовершенного остеогенеза зубов
В настоящее время различают:
1. врожденное несовершенство костеобразования, или болезнь Фролика;
2. позднее несовершенство костеобразования, когда болезнь проявляется в различные сроки после рождения ребенка (болез Лобштейна).
Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое разввитие соответствует возрасту.
Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.
Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.
На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупно-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развитии не выявлено.
Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется oт синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.
Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров.
Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.
Некоторые авторы отождествляют состояние зубов с дисплазией Капдепона, поскольку это заболевание наследуется так же, как доминантный признак, наблюдается сходная клинико-рентгенологическая картина зубов, в основе обеих болезней лежат мезенхимальные нарушения, которые влияют на обмен в твердых тканях зуба.
Чтобы отличить состояние зубов при несовершенном остеогенезе и при дисплазии Капдепона, надо в первую очередь обратить внимание на общий вид и состояние ребенка.
Для несовершенного остеогенеза характерны:
1. небольшой рост, не соответствующий возрасту, выпуклый лоб, нависающий затылок, а иногда голубые склеры;
2. неоднократные переломы костей скелета, чаще трубчатых;
3. изменение структуры костной ткани, которая рентгенологически проявляется тонким диафизом с расширенным концом, тонким кортикальным слоем, Прозрачностью губчатого вещества из-за тонких и редких трабекул губчатой кости;
4. окраска эмали чаще более интенсивная (серовато-синего или коричневого цвета);
5. более позднее проявление облитерации полости зуба и каналов, Которое начинается после прорезывания зубов и протекает медленнее;
6. собственное генетическое происхождение аномалий.
Изменения зубов при болезни Фролика-Лобштейна наследуются КВК непостоянный доминантный признак, а при болезни Капдепона - как постоянный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Несовершенный остеогенез зубов
Стоматолог
Генетик
Акции и специальные предложения
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
С зубным налетом будут бороться нанороботы
Список водительских медкомиссий
Симптомы болезней от А до Я
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
От фруктов и овощей можно «загореть 
Вредны ли гаджеты для детского развития?
Список заболеваний от А до Я
Медицинские новости
По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.
С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
Медицинские статьи
Понимание механизмов патологии и развитие эффективных методов диагностики и терапии стали приоритетными задачами современного медицинского сообщества. В этой статье мы рассмотрим...
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
