Риновирус— это самый частый возбудитель острых респираторных вирусных инфекций. Он характеризуются легким течением болезни, которая обычно проходит без осложнений. Основной симптом заболевания...
Смешанная, или вариегатная, порфирия
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Смешанная, или вариегатная, порфирия
- Патогенез (что происходит?) во время Смешанной, или вариегатной, порфирии
- Симптомы Смешанной, или вариегатной, порфирии
- Диагностика Смешанной, или вариегатной, порфирии
- Лечение Смешанной, или вариегатной, порфирии
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная, или вариегатная, порфирия
Что такое Смешанная, или вариегатная, порфирия
Заболевание наследуется поаутосомно-доминантномутипу.
Распространенность, Заболевание широко распространено в южных районах Африки (близкородственные браки). В нашей стране описаны отдельные случаи.
Патогенез (что происходит?) во время Смешанной, или вариегатной, порфирии
Патогенетической основой является, предположительно, недостаточность протопорфириногеноксидазы с ее важнейшими следствиями - дефицитом гема и накоплением в организме АЛК, порофобилиногена, копропорфирина и протопорфирина.
Симптомы Смешанной, или вариегатной, порфирии
Особенности клинических проявлений:
Клиническая манифеста заболевания наблюдается обычно в возрасте 10-30 лет, патология носи черты острой перемежающейся порфирий (абдоминальные и неврогические симптомы) и поздней кожной порфирий (поражение кожи).
У мужчин обычно превалируют кожные симптомы болезни: возникновение пузырей при световом или механическом раздражении кожи, заживающих с образованием депигментированных рубцов, гирсутизм, гиперпигментация. У женщин на первый план выступают неврологические симптомы и психические расстройства. Заболевание имеет рецидивирующее течение, при этом причинами обострений являются те же факторы, что и при острой перемежающейся порфирий.
Диагностика Смешанной, или вариегатной, порфирии
Особенности диагностики:
Диагностическими критериями заболевания являются высокое содержание протопорфирина в кале, уровень копропорфирина в суточной моче превышает уровень уропорфирина, эритроциты содержат нормальное количество порфиринов; в ряде случаев наблюдается гиперферремия; паренхима печени флюоресцирует, специфические гистологические ее изменения отсутствуют.
Лечение Смешанной, или вариегатной, порфирии
Лечение смешанной, или вариегатной, порфирий:
Лечебная программа включает в себя комплекс мероприятий, используемых в терапии острой перемежающейся и поздней кожной порфирий.
Прогноз:
Благоприятный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная, или вариегатная, порфирия
Дерматолог
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
Акции и специальные предложения
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
Список заболеваний от А до Я
Список водительских медкомиссий
Симптомы болезней от А до Я
Вредны ли гаджеты для детского развития?
С зубным налетом будут бороться нанороботы
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
От фруктов и овощей можно «загореть
Медицинские новости
По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.
С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
Медицинские статьи
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
