Риновирус— это самый частый возбудитель острых респираторных вирусных инфекций. Он характеризуются легким течением болезни, которая обычно проходит без осложнений. Основной симптом заболевания...
Болезнь тяжелых альфа-цепей
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
- Что такое Болезнь тяжелых альфа-цепей
- Что провоцирует Болезнь тяжелых альфа-цепей
- Патогенез (что происходит?) во время Болезни тяжелых альфа-цепей
- Симптомы Болезни тяжелых альфа-цепей
- Диагностика Болезни тяжелых альфа-цепей
- Лечение Болезни тяжелых альфа-цепей
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь тяжелых альфа-цепей
Что такое Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых альфа-цепей - наиболее распространенная болезнь среди болезней тяжелых цепей. Обычно встречается у людей моложе 50 лет (чаще между 10 и 30 годами). Характерно выраженное увеличение лимфоузлов брыжейки. Инфильтрация слизистой кишечника лимфоцитами и плазматическими клетками и атрофия ворсинок слизистой кишечника приводят к хроническому поносу и синдрому нарушения всасывания. У некоторых больных эффективна химиотерапия по схемам, применяемым при лимфомах, у других - антимикробная терапия. Это болезнь тесно связана со средиземноморской лимфомой - опухолью, поражающей молодых людей в тех частях света, где распространены кишечные паразиты (Средиземноморье, Азия, Южная Америка).
Что провоцирует Болезнь тяжелых альфа-цепей
Патогенез (что происходит?) во время Болезни тяжелых альфа-цепей
Характерна инфильтрация собственной пластинки слизистой тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, секретирующими аномальные альфа-цепи.
Характерный пик на электрофореграмме обычно размыт из-за склонности парапротеина к полимеризации. Несмотря на это свойство парапротеина, синдром повышенной вязкости крови редок (вероятно, для этого нужна димеризация молекул IgA, требующая J-цепей).
Легкие цепи в крови и моче отсутствуют.
Симптомы Болезни тяжелых альфа-цепей
Болезнь проявляется хроническим поносом, анемией, похуданием, нарушениями всасывания, гепатоспленомегалией, слабостью, недомоганием, лихорадкой и резко выраженным увеличением брыжеечных и парааортальных лимфоузлов. Изредка поражаются дыхательные пути.
Течение болезни весьма разнообразно. У некоторых больных опухоль трансформируется в диффузную В-крупноклеточную лимфому (лимфому высокой степени злокачественности).
Типичный симптом болезни - отек мягкого неба (из-за поражения лимфатического глоточного кольца), вплоть до развития дыхательной недостаточности.
Состояние больных обычно быстро ухудшается, смерть наступает от инфекций.
Диагностика Болезни тяжелых альфа-цепей
Диагностика основана на выявлении в сыворотке парапротеина, который реагирует с антителами к IgG, но не с антителами к легким цепям (уровень парапротеина часто бывает ниже 20 г/л). Парапротеин обычно присутствует как в крови, так и в моче. Он чаще всего представляет собой тяжелые гамма1-цепи. Возможны тромбоцитопения и эозинофилия; плазмоклеточная инфильтрация костного мозга обычно отсутствует.
Лечение Болезни тяжелых альфа-цепей
С помощью химиотерапии можно достичь длительной ремиссии. Отдельным больным помогает антимикробная терапия, что наводит на мысль об этиологической роли хронической кишечной инфекции и обусловленной ею антигенной стимуляции. Сочетание химиотерапии с антимикробными средствами, по-видимому, более эффективно, чем одна химиотерапия.
Некоторые больные, получающие химиотерапию, живут 5 лет и дольше.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь тяжелых альфа-цепей
Гематолог
А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я
Акции и специальные предложения
Список заболеваний от А до Я
От фруктов и овощей можно «загореть 
Вредны ли гаджеты для детского развития?
Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
Симптомы болезней от А до Я
Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
С зубным налетом будут бороться нанороботы
Список водительских медкомиссий
Медицинские новости
По данным медицинской компании Инвитро СПб спрос на гистологические исследования в 2023 году по сравнению с 2022 годом вырос на 26%. В 2023 году в Инвитро СПб выполнено 37 800 и в текущем году ожидается увеличение числа гистологических исследований.
С приходом весны и таянием снега просыпаются клещи. Какие заболевания могут передаться с укусом клеща? Нужно ли вакцинироваться и как часто? Что делать, если вы обнаружили на себе клеща?
Ежегодная кампания по вакцинации против гриппа идет во всех регионах страны. Кому желательно вакцинироваться и какие есть противопоказания? Насколько вакцина снижает риски заболеть? И каким будет новый сезон гриппа?
Ключевым звеном в патогенезе болезни Альцгеймера является отложение β-амилоида и формирование особой формы тау-протеина. При БА происходит агрегация нерастворимых фрагментов белка – предшественника амилоида в патологический белок β-амилоид (Аβ)...
Медицинские статьи
Понимание механизмов патологии и развитие эффективных методов диагностики и терапии стали приоритетными задачами современного медицинского сообщества. В этой статье мы рассмотрим...
Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.
Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
