Порфирии

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

• Что такое Порфирии
• Что провоцирует Порфирии
• Патогенез (что происходит?) во время Порфирий
• Симптомы Порфирий
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Порфирии

Что такое Порфирии

Первые случаи порфирий были описаны в 1874 г. ученым Сультцем. У больного с раннего детства были повышенная чувствительность к солнечному облучению, увеличенная селезенка, красная моча. Через несколько лет были описаны больные с признаками полиневрита, психическими расстройствами, болями в животе, выделявшие красную или розовую мочу. У части больных обострение болезни наступало после приема снотворных, но бывало и без каких-либо лекарств.

Болезнь вначале называли гематопорфирией или гематопорфиринурией. В дальнейшем было установлено, что в организме человека гематопорфирин никогда не образуется. Вещества, выделяемые с мочой и калом при различных видах порфирий, - не гематопорфирин, а уропорфирин, копропорфирия, протопорфирин и их предшественники. Термин «гематопорфирин» в настоящее время не используется.

Что провоцирует Порфирии

Порфирии - это группа наследственных заболеваний или болезней с наследственным предрасположением с увеличением содержания порфиринов или их предшественников, что обусловливает ряд различных клинических признаков при разных видах порфирии. К порфириям не следует относить приобретенные заболевания и отравления с большим количеством порфиринов в моче (порфиринурия) или в эритроцитах (порфиринемия).

Патогенез (что происходит?) во время Порфирий

В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. В костном мозге они используются главным образом для образования гемоглобина, в печени используются для образования цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, в состав которых входит гем. Порфирины синтезируются во всех клетках организма. Это необходимо для синтеза цитохромов, но гем синтезируется в других органах во много раз меньше, чем в костном мозге и печени. В связи с этим нарушения синтеза порфиринов возможны как в эритрокариоцитах костного мозга, так и в печени. Все порфирии делят на эритропоэтические и печеночные.

Симптомы Порфирий

Классификация порфирии

1. Эритропоэтические порфирии:
   1. эритропоэтическая уропорфирия;
   2. эритропоэтическая протопорфирия;
   3. эритропоэтическая копропорфирия.
2. Печеночные порфирни:
   1. острая перемежающаяся порфирия;
   2. наследственная печеночная копропорфирия;
   3. вариегатная порфирия;
   4. урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Порфирии

Гематолог

Терапевт

  А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

 

Медицинские статьи